Behçet sendromu olarak da adlandırılan Behçet hastalığı, vücudun farklı yerlerindeki kan damarlarının iltihabına neden olan ve nadir görülen kronik bir hastalıktır.
Behçet hastalığı vücudun otoimmun yani bağışıklık sistemindeki bir bozukluk nedeniyle enfeksiyon belirtileri göstermesi şeklinde gelişir.
Behçet hastalığı, adını hastalarından birinde sendromun üç ana belirtisini ilk olarak 1924 senesinde saptayan ve hastalık üzerine yaptığı araştırmayı 1936 senesinde yayınlayan Türk dermatolog ve bilim adamı Hulusi Behçet’ten almıştır.
Hastalığın adı 1947 senesinde Cenevre’deki Uluslararası Dermatoloji Kongresi’nde resmen Morbus Behcet olarak kabul edilmiştir.
Behçet Hastalığının Nedenleri Nelerdir?
Behçet hastalığının kaynağı tam olarak bilinmemekle birlikte genel olarak Ortadoğu ve Asya bölgelerinde yaygın görülmesi nedeniyle tıp uzmanları tarafından kısmen genetik kısmen de çevresel faktörlerden kaynaklandığı düşünülmektedir.
Tıp uzmanları tarafından Behçet hastalığının nedeninin vücudun bağışıklık sistemindeki bir bozukluk nedeniyle enfeksiyona karşı tepki belirtileri göstermesi olduğu düşünülmektedir.
Otoimmun hastalıklar bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi sağlıklı hücrelerine saldırması anlamına gelir. Behçet hastalığının belirti ve semptomlarının genel olarak kan damarlarının iltihaplanmasına yani vaskülite bağlı olduğu düşünülmektedir. Bu durum, herhangi bir arter ve damarlarda gözlemlenebilir ve vücut içinde herhangi bir ebattaki damara zarar verebilir.
Tıp uzmanları tarafından günümüze kadar gerçekleştirilen çalışmalar sonucunda hastalıkla ilişkili birkaç genin varlığı ortaya çıkarılmıştır.
Bazı araştırmacılar Behçet hastalığına karşı duyarlı genlere sahip bireylerde, bir virüs ya da bakteri türünün bu genleri tetikleyerek hastalığa neden olabileceğini düşünmektedir.
Behçet hastalığı çocuklar ve yaşlı yetişkinlerde de görülse bile, genellikle 20’li veya 30’lu yaştaki erkek ve kadınları etkiler. Hastalık erkeklerde, kadınlarda oranla daha ağır seyreder.
Coğrafya, Behçet hastalığının görülme oranını etkileyen bir faktördür. Çin, İran, Japonya, Kıbrıs, İsrail ve Türkiye başta olmak üzere Orta Doğu ve Doğu Asya ülkeleri insanlarında Behçet hastalığının görülmesi ihtimali daha yüksektir. Bu nedenle hastalık gayri resmi olarak İpek Yolu hastalığı adıyla da anılmaktadır.
Behçet Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
Behçet hastalığının ilk aşamalarında birbiri ile ilgisiz görülebilecek çok sayıda belirti ve semptomlar görülebilir. Behçet hastalığı belirtileri kişiden kişiye değişir, zamanla şiddetlenerek alevlenebilir veya daha az şiddetli hale gelerek yatışabilir.
Behçet hastalığının belirtileri ve bulguları vücudun hangi bölümlerini etkilendiğine bağlı değişiklik gösterir. Bu belirti ve semptomlar arasında ağız yaraları, göz iltihabı, deri döküntüleri ve lezyonları ve genital yaralar mevcuttur. Behçet hastalığının ilerleyen komplikasyonları görülen belirti ve semptomlara bağlıdır.
Behçet hastalığından yaygın olarak etkilenen alanlar arasında öncelikle ağız gelir. Behçet hastalığının en yaygın belirtisi olarak ağız içinde ve çevresinde kanser yaralarına benzeyen ağrılı ağız yaraları ortaya çıkar. Küçük, ağrı yapan kabarık lezyonlar kısa sürede ağrılı ülserler halini alır. Yaralar genellikle bir ila üç hafta içinde iyileşir, ancak bu belirti sıklıkla tekrarlar.
Behçet hastalığından muzdarip bireylerin bir kısmının vücutlarında sivilce benzeri yaralar gelişir. Diğer vakalarda ise özellikle alt bacaklarda olmak üzere ciltte kızarık, kabarmış ve yüksek hassasiyete sahip nodüller, yani normal olmayan doku büyümeleri gelişir.
Üreme organlarında, yani skrotum veya vulvada kırmızı ve açık yaralar oluşabilir. Bu yaralar genellikle ağrılıdır ve iyileştikten sonra geride yara izi bırakabilir.
Behçet hastalığı olan bireylerin gözlerinde iltihaplanma görülür. Bu iltihaplanma üç tabakadan meydana gelen gözün ortasındaki uvea tabakasında meydana gelir ve üveit olarak isimlendirilir.
Bu durum her iki gözde kızarıklık, ağrı ve bulanık görmeye neden olur. Behçet hastalığı olan kişilerde bu durum zaman içinde alevlenebilir veya yatışabilir.
Tedavi edilmemiş üveit, zamanla görmede azalmaya veya körlüğe neden olabilir. Gözünde Behçet hastalığının belirtileri ve bulguları olan kişilerin düzenli olarak bir göz doktorunu ziyaret etmeleri gerekir. Uygun tedavi bu belirtinin komplikasyon ortaya çıkarmasını önlemeye yardımcı olabilir.
Behçet hastalığı olan bireylerde eklem şişmesi ve ağrıları genellikle dizleri etkiler. Bazı vakalarda ayak bilekleri, dirsekler veya kol bilekleri de etkilenebilir. Belirti ve semptomlar bir ila üç hafta süreyle etkisini devam ettirebilir ve kendiliklerinden düzelirler.
Damarlarda bir kan pıhtısı ortaya çıktığında oluşan iltihaplanma, kollarda veya bacaklarda kızarıklığa, ağrıya, ve şişmeye neden olabilir. Büyük atar ve toplar damarlarda meydana gelen iltihaplanma ise ayrıca anevrizma, damar daralması veya tıkanması gibi komplikasyonlara yol açabilir.
Behçet hastalığının sindirim sistemi üzerindeki etkisi karın ağrısı, ishal ve kanama gibi çeşitli belirti ve semptomlar şeklinde görülebilir.
Behçet hastalığından dolayı beyinde ve sinir sisteminde meydana gelen iltihaplanma ateşe baş ağrısına, baş dönmesine, denge kaybına veya felce neden olabilir.
Behçet hastalığına işaret edebilecek olağandışı belirtiler ve semptomlar fark eden bireyler mutlaka doktordan randevu almalıdır. Behçet hastalığı teşhisi konulmuş bireyler de yeni belirtiler ve semptomlar fark ederlerse yine doktorlarına başvurmalıdır.
Behçet Hastalığını Nasıl Teşhis Edilir?
Behçet hastalığını belirleyecek bir test yoktur. Bu nedenle hastalığın tanısı doktor tarafından yapılan muayene ile belirtilere ve semptomlara bakılarak konulur.
Hastalığı olan hemen hemen her birey ağız yaraları geliştirdiği için, Behçet hastalığının teşhisi konulmasına başlanması için öncelikle 12 ayda en az üç defa tekrarlanmış ağız yarası görülmelidir.
Buna ek olarak teşhis en az iki ek işaret gerektirir. Bunların arasında cinsel organlarda tekrarlayan yaralar, göz iltihabı ve deri yaraları mevcuttur. Bu durumda yapılacak kan testleri olası başka tıbbi durumların ihtimalini ortadan kaldırabilir.
Behçet Hastalığı için yapılabilecek dolaylı testlerden bir tanesi paterji testidir. Bu test için doktor bütünüyle steril bir iğneyi derinin altına sokar, ve iki gün sonra bölgeyi inceler.
Eğer iğne sokulan yerde küçük, kırmızı bir yumru ortaya çıktıysa bu bağışıklık sisteminin hafif bir yaralanmaya karşı bile aşırı tepki verdiğini gösterir. Bu test tek başına Behçet hastalığının varlığına işaret etmese bile, teşhis edilmesine yardımcı olmaktadır.
Behçet Hastalığının Tedavisi
Behçet hastalığının tedavisi kişinin şikayetlerine bağlı olarak değişiklik gösterebilmektedir. Tedavi yöntemleri arasında kişinin yaşam tarzında yapacağı değişiklikler olabileceği gibi, uzun bir süre boyunca kullanılması gereken ilaçlarla da olabilmektedir.
Behçet hastalığında özellikle ilaç tedavisi hastalığın şiddetine ve bölgesine göre değişiklik gösterebilmektedir. Behçet hastalığı genellikle ağız içinde aftlar şeklinde kendini belli etmektedir. Bu durumda kişinin yaşam kalitesinin düşmesine neden olabilir. Tekrarlayan ağız içi aftlarında genellikle kortizonlu spreyler veya solüsyonlar verilebilir.
Yine genital bölgede meydana gelen ülserler de aftlarla oldukça benzerlik göstermektedir. Genital bölge için de kortizon içerikli solüsyon veya kremler önerilebilmektedir. Ayrıca bacak bölgesinde oluşan ağrıya karşılık hekim tarafından çeşitli ağrı kesici ilaçlar tavsiye edilebilmektedir.
Behçet hastalığı olan kişilerin mutlaka düzenli takip edilmeleri ve tedavilerini düzenli olarak aksatmadan yapmaları gerekmektedir. Behçet hastalığının düzenli olarak tedavi edilmemesi veya tedavinin aksatılması gibi durumlarda körlüğe neden olduğu gözlemlenmektedir.
